• nasaamed@email.com
  • Babol university of medical science

سیانوز

خلاصه شرح حال و معاینه بیمار:

♻️بیمار نوزاد پسر ۱۸ ساعته با GA:39 w ، و BW:3500g که با شکایت سیانوز لب ها، صورت، اندام به nursery اورده شده است.زایمان نوزاد بدون هیچ عارضه ای بوده است، بعد تولد نیازی به احیا نداشت.breast feeding انجام شد، علائم حیاتی در بدو تولد
BP: 95/50 دست راست
پای چپ: 91/52
RR:80 HR:160 T:36.5
پالس اکسیمتری اندام فوقانی و تحتانی ۶۵٪ بوده است.

مادر نوزاد ۲۴ ساله، با ازمایش های غربالگری نرمال و سونو ۲۰ هفته که نمای four chamber نرمال گزارش میکرد
در معاینه چهره، قفسه سینه، سر و اندام نرمال بود و نقصی رویت نشد.
⏺چرا به این موارد توجه میکنید؟

چرا که ممکنه سندرومیک باشد مثلا سندروم دی جرج و یا سندروم داون داشته باشد.
♻️سیانوز در مخاط دهانی مشهود بود که به تنه گسترش یافت.

⏺ چه زمانی سیانوز رویت میشود؟
زمانیکه غلظت دئوکسی هموگلوبین یا هموگلوبین غیر اشباع در خون شریانی بیشتر از ۳ گرم در دسی لیتر باشد و یا در خون محیطی (خون مویرگی) بیش از ۵ گرم در دسی لیتر باشد سیانوز را میبینیم.
نکته : آنمی میتواند سیانوز را مخفی کند فرض کنید از میان دو کودک یکی با هموگلوبین ۱۸ و دیگری با هموگلوبین ۷ ، کودکی که هموگلبین ۱۸ دارد احتمال بیشتری دارد که هموگلوبین غیر اشباعش در شریان بیش از ۳ گرم در دسی لیتر باشد که ما بتوانیم سیانوز را رویت کنیم. بنابراین اگر بیماری، هموگلوبین پایین دارد ممکن است سیانوز را به دلیل خطای دید نبینید.

⏺سیانوز به چند دسته تقسیم میشود؟

مرکزی
محیطی
⏺معیار ما برای افتراق این دو از هم چیست؟ اگر مخاطات سیانوزه شوند مرکزی است.
مثلا نوزادی که هنگام گریه کردن دچار سیانوز دور لب میشود سیانوز مرکزی دارد یا محیطی؟ اگر مخاطات سیانوزه نباشند، سیانوز محیطی است؛ زیرا یکسری شبکه های وریدی دور لب ها وجود دارد که هنگان گریه کردن سیانوزه میشود ولی برای اینکه سیانوز مرکزی باشد باید مخاطات درگیری باشد.
🔰circumoral cyanosis is considered a type of acrocyanosis. Acrocyanosis happens when small blood vessels shrink in response to cold. This is very normal in infants during the first few days after birth.
♻️این بیمار که معرفی شد سیانوز مرکزی دارد .

⏺علل سیانوز چه مواردی است؟
قلبی
ریوی
هماتولوژیک(مت هموگلوبینمی،هموگلوبینوپاتی…)
سنترال(درگیریCNS)
عفونی

⏺چگونه این موارد را از هم میتوان افتراق داد؟

افتراق سیانوز با منشا ریوی از قلبی،
◀️هایپراکسی تست : به مدت ۱۰ دقیقه، با اکسی هود ، اکسیژن ۱۰۰ درصد میدهیم. اگر مشکل ریوی باشد بعد این تست، اکسیژن شریانی بالا می آید.
که برای فهمیدن آن قبل و بعد از هایپراکسی تست، یک ABG از بیمار میگیریم و اکسیژن شریانی را مقایسه میکنیم.
اگر po2 بالای ۱۵۰ رفت مشکل احتمالا ریوی است
اگر زیر ۱۰۰ و یا در برخی رفرنس ها زیر ۷۰ اگر بود ، علت احتمالا قلبی است‌.
♻️ادامه: قفسه سینه فاقد رترکشن بود و سمع ریه clear بود. در سمع قلب سوفل شنیده نشد ولی صدای دوم قلب بلند شنیده شد.

⏺تشخیص افتراقی بلند شدن صدای دوم قلب چیست؟
صدای دوم قلب ناشی از بسته شدن دریچه پولموناری و ائورت است که از دو جز A2 و P2 تشکیل شده است. در صورتی که هر کدام از اجزا بلند تر شنیده شود نشان دهنده افزایش فشار در شریان ائورت و ریوی است به ترتیب.
برای مثال در صورت افزایش فشار شریان ریوی، دریچه پولموناری که میخواهد بسته شود محکم بسته میشود و یک صدای بلندی ایجاد میکند.
همچنین ممکن است به دلیل جابجایی عروق، آئورت به قفسه سینه نزدیک تر شود و صدای دوم بلندوتر شنیده شود. مانند تترالوژی فالوت، TGA, tricuspid atresia, truncus arteriosus

⏺تشخیص افتراقی های ریوی که باعث سیانوز میشود در نوزاد چیست؟
TTN, RDS
جنس پسر، زایمان سزارین و نارسی از عوامل پیشگویی کننده ایجاد TTN است. هرچندکه کودکان مره مچور هم میتوانند دچار TTN شوند اما شیوع TTN در نوزادان فول ترم بیشتر است.
دلیل اینکه TTN در سزارین بیشتر از NVD است اینست که در زایمان واژینال هنگام عبور از کانال زایمانی مایع موجود در ریه چلانده میشود و ریسک TTN را کم میکند.

تفسیر CXR بیمار (ایا کاردیومگالی دارد؟)
⏺کاردیومگالی در CXR چگونه تعریف میشود؟
Cardiothoracic ratio>50% in adult

CardioThoracic Ratio>60% in pediatric

⏺شرایط ایده آل انجام CXR چیست؟
بیمار باید صورت ایستاده و در وضعیت دم عمیق(mid inspiration) و به صورت PA انجام شود. اما خب در نوزاد یا شیرخوار این شرایط قابل انجام نیست. معمولا نوزاد خوابیده، درحال گریه، و به صورت AP میباشد بنابراین گاهی اوقات ممکن است بزرگی قلب در حد border line باشد.
در عکس ابتدا توجه کنید که آیا rotation دارد یا خیر. که در این عکس تراشه در خط وسط است و روتیشن ندارد. در این تصویرCXR کمی قلب بزرگ است.
نکته دیگری که در گرافی مشهود است این است که مدیاستن نوزاد که حاوی تیموس و… است نباید به این شکل باشد. شریان آئورت میچرخه به چپ و دو طرف مدیاستن موازی نیستند اما در TGA این دو موازی هستند مدیاستن مانند یک تخم مرغی میشود که از طناب اویزان است به آن نمای egg_on_string میگویند.

نوارقلب این بیمار چگونه است؟
توجه کنید که در اطفال ، در لید ها V3R, V4R هم داریم چرا که در بچه ای که به دنیا می آید بطن غالب بطن راست است.
در این ECG, ریت حدود ۱۵۰ است که برای نوزاد خوب است(تا ۱۶۰ نرمال است و طبق نلسون تا ۲۰۰ را هم میپذیریم در نوزاد)
آیا P واضح داریم؟ بله، هم شکل اند و محورش هم مثبت است پس سینوسی است.
محور ؟ لید ۱ منفی و avf مثبت است اگر در بالغین بود RAD داشت ندارد اما برای نوزاد این محور نرمال است چرا که از ۱۱۰ تا ۱۸۰ درجه طبیعی است
ادامه w/u :
باتوجه به اینکه به عفونت ها هم شک داشتیم،
کشت خون انجام شد که منفی بود CBC, CRP نیز انجام شد که CRP منفی و در CBC نیز لکوسیتوز نداشتیم.
قندخون هم چک شد[هایپوگلایسمی میتواند سیانوز دهد؟ معمولا رنگ پریدگی میدهد اما میتواند سیانوز هم دهد]
هایپراکسی تست انجام شد که بعد از ۱۰ دقیقه فشار شریانی پره داکتال و پست داکتال تغییری نکرد و در حد ۴۰ بود.
⏺[تفاوت بین پره داکتال و پست داکتال چیست؟ دست راست پره داکتال، دست چپ و پای چپ پست داکتال میشود، بنابراین اگر spo2 دست راست و پای چپ را اندازه گیرید هم پره و هم پست داکتال را اندازه گیری کردید. چون ممکن است بیماری وجود داشته باشد که وابسته به داکت باشد، مجرای شریانی ارتباطی بین شریان ریوی و شریان آئورت میباشد. دو منظور از PDA در بیمار سیانوتیک وجود دارد درواقع بیمار سیانوتیک از دو طریق میتواند از PDA کمک بگیرد، گاهی در بیماری، به ریه خون نمیرسد و یا خون کم اکسیژن به ریه میرسد، بنابراین مجرای شریانی در این حالت خون را از ائورت به شریان ریه منتقل میکند تا سچوره شود بنابراین برای بهبود سچوریشن PDA وجود دارد. گاهی اوقات در بیماری، هایپوپلازی ، کوارکتاسیون شدید ، اینتراپشن آئورت وجود دارد و خون به نواحی پایین بدن نمیرسد در این حالت PDA خون را از ریه به جریان سیستمیک منتقل میکند تاOut put را برقرار میکند.بنابراین PDA گاهی برای سچوریشن و گاهی برای برقراری Cardiac out put میباشد.
در بیماری وابسته به داکت، مثلا کوارکتاسیون و یا اینتراپشن آئورت، در یک محدوده ای اصلا ائورت وجود ندارد. برای اینکه خون پایین بیاید خون از شریان ریوی وارد مجرای شریانی میشود و پایین می آید و قسمت تحتانی را مشروب میکند. خون مجرای شریانی اکسیژنش دسچوره است بنابراین سچوریشن اندام تحتانی کاهش پیدا میکند درحالیکه اندام فوقانی که پره داکتال است خون خود را از آئورت دریافت میکند بنابراین سچوریشن بالا دارد به همین دلیل در بالین در این افراد اختلاف سچوریشن اندام فوقانی و تحتانی را داریم. پس یکی از تست های غربالگری، که در ۲۴ ساعت اولیه نوزاد انجام میشود پالس اکسیمتری پره داکتال و پست داکتال است اگر اختلاف سچوریشن بیش از ۳ درصد بود به یک مشکل وابسته به داکت باید مشکوک شوید.
♻️در این نوزاد سچوریشن پره داکتال و پست داکتال اختلافی نداشت بنابراین بیماری هایی مثل کوارکتاسیون آئورت، اینتراپشن ائورت مطرح نیست.

⏺تشخیص افتراقی های مطرحه

عوامل عفونی:
کشت خون منفی بود اما این رد کننده قطعی وجود عفونت نیست
نوزاد ۳ مورد را ندارد (اشک، تعریق، تب)
بنابراین این تفکر غلط است که اگر نوزاد تب نداشته باشد رد کننده ی سپسیس است.
♻️برای بیمار آنتی بیوتیک امپایریکال گذاشته شد[ نوزادی که بدحال است باید برایش AB امپایریکال بگذاریم]
سایر آزمایشات خونی نرمال بود ،لکوسیتوز نداشت و CRP هم بالا نبود.
♻️باتوجه به اینکه با هایپراکسی تست فشار اکسیژن بالا نرفت از میان بیماری های سیانوتیک به بیماری های قلبی فکر میکنیم‌ که باتوجه به CXR و نمای egg on string که بیمار داشت شک اول ما به TGAاست.
[در میان بیماری های سیانوتیک قلبی ، برخی از بیماری ها مربوط به سنین خاصی اند. برای مثال انتظار نداریم تترالوژی فالوت در دوران نوزادی علامت دار شودمگر اینکه انقدر شریان ریوی تنگ باشد که پولموناری اترزی رخ دهد (pulmonary atresia VSD) بنابراین نوزادی که مشکل قلبی دارد و سیانوتیک است بیشتر به این بیماری ها شک کنید(TGA, Tricuspid atresia, کوارکتاسیون آئورت ) حتی ترانکوس هم اوایل ممکن است علامت دار نشود .
🔰بیماری که کوارکتاسیون شدید داردخون به قسمت های پایین بدن نمیرسد بنابراین کلیه ها دچار هایپوپرفیوژن میشود و کراتینین افزایش میابد و برون ده ادراری کم میشود . ممکن است مکرر NEC کند .
🛑 پس با دیدن این موارد(NECمکرر، رایز کراتینین و..) به فکر کوارکتاسیون آئورت نیز باشید.
♻️ اکوی قلبی برای بیمار اوردر شد.
◀️فرض کنید امکان انجام اکو وجود ندارد، چه کار میکنید؟ چه دارویی میگذارید؟
پروستاگلاندین تجویز میکنیم(پروستاگلاندین E1 ناشی از انزیم سیکلواکسیژناز است پس اگر COX را مهار کنیم PG E1 را کم میکنیم. داروهای NSAID، این انزیم را مهار میکند بنابراین حواسمان باشد که برای این بیماران از NSAIDاستفاده نشود چرا که باعث بسته شدن PDA میشود.)

⏺اکسیژن دادن به این بیمار خوب است؟
خیر، اکسیژن ممکن است مجرای شریانی را ببندد. این مورد را به خاطر بسپارید که در بیماران قلبی آستانه اکسیژن دادن به بیمار پایین تر است .چرا که بیمار با سچوریشن پایینش هم تطبیق میابد‌