• nasaamed@email.com
  • Babol university of medical science

اختلال تعادل و ضایعات پوستی

 

❇CC:
اختلال تعادل و ضایعات پوستی
❇PI:
بیمار پسر ۵ ساله با شکایت اختلال تعادل و ضایعات پوستی به این مرکز اورده شده است.
از ۷_۸ روز قبل دچار ضایعات پاپولار و وزیکولار شده که ابتدا در تنه ظاهر شده بود و سپس به تمام بدن گسترش یافته است.طی این ۷_۸ روز ۲ روز تب داشته است. و از ۳ روز گذشته به طور ناگهانی دچار اختلال در راه رفتن و همچنین ضعف و بیحالی و اختلال تکلم شده است. بیمار با حمایت راه میرود و مینشیند. تکلمش آهسته و نسبتا نامفهوم میباشد. طی این مدت تهوع، استفراغ, درد شکم، سرفه و علائم URI و سردرد  نداشته است.
سابقه ی شرکت در دورهمی داشته که راش های پوستی از بعد شرکت در دورهمی ایجاد شده است.

 

❇PMH:
II/II, C/S, BW:3700, Term, vaccination:کامل و مطابق با سن
رشد و تکامل مطابق با سن و نرمال
سابقه بستری قبلی نداشته
مورد G6PD بوده است.
مادر بیمار ذکر میکرده که از حدود چند ماه قبل به طور دوره ای دچار تب میشود که تحتw/u قرار میگیرد اما به نتیجه ای نرسیده بودند.
AH:_
FH:غیر منسوب و سالم
DH: Syr & supp Acetaminophen

❇GA:
پسری بوده که روی صندلی نشسته بوده پاسخگوی سوالات بوده، ill بوده ولی توکسیک نبوده است.
BP:95/60 PR :100 RR :22 T:36.5
Weight:22 (75_90) height:125 cm (بالای صدک 95)
✴معاینات(نکات مثبت)
✔ضایعات پوسته ریزی دهنده که بقایای ضایعات وزیکولار قبلی بوده وجود داشته
✔معاینات نورولوژیک : اعصاب کرانیال نرمال بوده.
✔Gate:ataxic
✔Finger to nose: normal
✔Romberg sign / test +
✔Tandem gate مختل
✔فورس و تون اندام ها ۵/۵
✔DTR 2+ in both lower and upper limb

✴PL:
به طور خلاصه کودک ۵ساله ای بوده که به دنبال ابتلا به آبله مرغان و شرکت در دورهمی، دچار تب، دیس ارتری و اختلال در راه رفتن شده، معاینات نورولوژیک (آتاکسیک، tandem gate مختل بوده، Romberg sign مثبت داشته است)
نکات اتندینگ محترم

⏹دکتر تقوی

🔶️اپروچ به ataxia

 

در تعریف acute cerebellar ataxia را زمانی میگوییم که بیمار کمتر از ۷۲ ساعت دچار علامت اختلال gate شده باشد.
شاه علامت acute cerebellar ataxia اختلال gate است.
در این بیمار یا مخچه دچار التهاب شده و یا بیمار دچار مسمومیت شده است که باعث cerebellar ataxia گشته است.
⁉️سایر تشخیص افتراقی ها به عنوان اتیولوژی acute cerebellar ataxia را مطرح کنید
❌انسفالیت یا انسفالوپاتی نباید در این بیمار مطرح شود چرا که تعریف آن به صورت کاهش سطح هوشیاری, اختلال رفتاری و cognition +/- تشنج میباشد که این بیمار نداشت. ولی خب درکل یکی از علل Ataxia انسفالیت ها یا مننژیت میتوانند باشند.
Post infectious ataxia
در اثر عوامل کوکساکی، دیفتری، mumps, واریسلا، HSL
✅یک تشخیص افتراقی دیگری که مطرح میشود Cerebellitis حاد است که در این صورت علامت بیمار بسیار پر سر و صدا تر خواهد بود، استفراغ شدید ، و نیستاگموس و MRI ابنورمال دارد. این بیمار نیستاگموس نداشت.
در بیماری که مخچه درگیر است علائمی مثل دیس ارتری، نیستاگموس، هایپوتونی، وجود دارد.

⁉️ از بین دارو ها کدام داروها بیشتر میتوانند ataxia بدهند؟
✅کاربامازپین، بتزودیازپین، فنی توئین، ضد تشنج ها، الکل، سرب، مواد شوینده
⁉️از دیگر بیماری های عفونی که میتواند این تظاهرات نورولوژیک را بدهد ؟
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)

✅(GBS)Miller Fisher
که شرح حال بیمار در این کیس به این صورت است که بیمار با علائم اتاکسیا، افتالموپلژی، اختلال عصب ۶ و ۷ می اید و درمعاینه DTR ندارد.
در این بیمار DTR نرمال بود.
✔پس اگر بیمار با اتاکسی مراجعه کردDTR هم کاهش یافته بود حتما به چشم بیمار از نظر افتالموپلژی توجه کنید تا GBS میلر فیشر را rule/out کنید.
✅میگرن هم میتواند اتاکسیا بدهد
✅اختلالات متابولیک: چه بیماری هایی در راس اختلالات متابولیک هستند که اتاکسی ادواری میدهند؟
hartnup disease, MSUD, pyruvate kinase deficiency
✅benign paroxismal vertigo:
این ها معمولا بچه هایی هستند که دچار سرگیجه، گاها نیستاگموس لحظه ای میشوند که خوب میشود.
✅توده های posterior fossa مانند مدولوبلاستوم ، اپاندیموم و توده های لوب فرونتال ممکنه اتاکسی دهند
✅خونریزی یا ابسه ی مخچه نیز میتواند به عنوان تشخیص افتراقی ها مطرح شود.
🔶️بعد از رد کرد این اتیولوژی های حاد به اتیولوژی های ژنتیکی و neurodegenerative میرسیم که طیف بسیار گسترده ای دارند که شایع ترین آن episodic ataxia است.
در این بیمار از بین این ddx ها بیشتر acute post infectious cerebellar ataxia به دنبال عفونت واریسلا، مطرح میشود که اینها معمولا بچه های بین ۲،۳ سال تا ۷ سالی هستند که شایع ترین علامتشان این است که قادر به راه رفتن نیستند حتی ممکن است gate شان به قدری مختل شود که قادر به ایستادن نباشند و فقط بنشینند. سرگیجه و نیستاگموس داشته باشند. اما بیمار ما که gate ش در این حد است پروگنوز خوبی دارد.
🔶️بحثی که الان مطرح است این است که در این بیمار imaging کاربرد دارد؟ کاربرد دارد خصوصا اگر ADEM ، تومور ، سربلیت باشد اما در آبله مرغان ممکن است چندان مناسب نباشد.

 

⁉️بهبودی شان چه گونه است؟

معمولا بین ۳، ۴ هفته تا حتی ۳ ماه اما در موارد خفیف ممکن است بهبودی سریع تر باشد.

⏹ دکتر سعیدی
⁉️برای این بیمار LP اندیکاسیون دارد؟ اگر در فاز حاد باشد باید انجام شود مثلا در آبله مرغان اگر در فاز حاد و همراه با ضایعات آبله مرغان بیمار دچار اتاکسی شده ممکن است به دلیل حمله ی مستقیم ویروس به بافت مغز باشد که معمولا بدحال تر هستند.
✔دربیماری که ابله مرغان دارد تصویربرداری چندان اندیکاسیون ندارد چرا که میدانیم دلیل ان چیست .
✔اگر اتاکسی شدید و طولانی باشد و بیمار اذیت شود از کورتون با دوز بالا استفاده میکنیم تا دوره اتاکسی کوتاه تر شود .
✔ اگر Romberg sign(Romberg test) مثبت باشد نشان دهنده درگیری سیستم وستیبولار و یا ستون خلفی نخاع است که نحوه افتراق انها به چه گونه است؟
✔ باتست Dix Hallpike, بیمار را میخوابانید و سرش را به دو طرف خم میکنید اگر از وستیبولار باشد بیمار دچار نیستاگموس میشود و یا DTR را چک میکنیم که اگر کاهش یافته باشد درگیری در ستون خلفی نخاع است.

برچسب گذاری شده : / / /